 |
|
|
|
| Forekomst |
Sjögrens syndrom er en af de hyppigste autoimmune sygdomme, der forekommer med en hyppighed af primært Sjögrens syndrom (se nedenfor) på 0,5 – 1,0 % blandt voksne. Incidensen stiger med alderen. Sygdommen debuterer oftest i 40-50 års alderen, og rammer kvinder ni gange så hyppigt som mænd.
|
|
|
|
| Symptomer |
De hyppigste og obligate symptomer er øjen- og mundtørhed (keratoconjunctivitis sicca og xerostomi), der ofte ledsages af træthed og muskel- og/eller ledsmerter. Desuden kan der komme påvirkning af de indre organer, som har eksokrine funktioner (nedre luftveje, gastrointestinalkanalen, pancreas, lever/galdevej og nyrer) samt Raynauds fænomen, kutan vaskulitis, hæmatologiske cytopenier og autoimmun thyreoideasygdom.
Hvis en patient har en anden autoimmun sygdom (fx. systemisk lupus erythematosus eller reumatoid artrit) i kombination med Sjögrens syndrom taler man om sekundært Sjögrens syndrom.
5-10% af patienter med primært Sjögrens syndrom udvikler malignt non-Hodgkin lymfom (lymfekræft).
|
|
|
|
| Diagnose |
Diagnosen stilles ved øjenundersøgelse (Schirmers test, Break-up time og Rose-bengal score) samt undersøgelse af spytudskillelsen (sialometri) og spytkirtel-histologi (læbebiopsi) eller spytkirtelskintigrafi.
Derudover undersøges for autoantistoffer i blodet (antinukleære antistoffer (ANA), IgM og IgA reumafaktor, anti-SSA og anti-SSB), idet forekomst kan støtte diagnosen. Hvis der påvises anti-SSA og/eller anti-SSB antistoffer, er der ved graviditet en øget risiko for hjerterytmeforstyrrelser og andre komplikationer hos fosteret.
Der arbejdes i disse år internationalt for at nå til enighed om et fælles regelsæt for diagnosen Sjögrens syndrom.
|
|
|
|
| Behandling |
Der findes ingen helbredende behandling. Den symptomatiske behandling fokuserer på de tørre slimhinder: Hyppig øjendrypning med kunstig tårevæske virker lindrende og forebygger hornhindeskader og infektioner. Hos en del patienter lindres øjengener ved behandling med Bromhexin/Bisolvon. Spytsekretionen kan stimuleres med sukkerfrit tyggegummi eller pastiller. Man kan også anvende fugtning med kunstigt spyt eller almindeligt postevand. Omhyggelig mundhygiejne og hyppig tandlægekontrol er nødvendig for at forebygge caries.
Pilokarpin er et gammelt lægemiddel, som har fundet ny anvendelse ved Sjögrens syndrom, og ca. halvdelen af patienterne oplever en nedgang i øjen- og mundgener. Pilokarpin/Salagen forventes markedsført i Danmark i løbet af 2002.
Ved muskel- og ledsmerter kan gigtmidler (NSAID) afprøves, hvis der ikke er tilstrækkelig effekt af smertestillende håndkøbsmidler.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
